Rochester Tibb Mərkəzi Universiteti tərəfindən

Gaby Clark tərəfindən redaktə edilmiş , Robert Eqan tərəfindən nəzərdən keçirilmişdir

 Redaktorların qeydləriHər iki cinsin WT siçanları güclü eşitmə müddəti MMN cavablarını göstərdi. Kredit: Neyroinkişaf Bozuklukları Jurnalı (2025). DOI: 10.1186/s11689-025-09652-2

Batten xəstəliyi beynin inkişafına və funksiyasına təsir edən nadir irsi xəstəlikdir. CLN3 xəstəliyi bu xəstəliyin ən çox yayılmış növüdür. Semptomlar həyatı dəyişdirir. Onlar adətən dörd ilə yeddi yaş arasında başlayırlar. Uşaqlarda görmə itkisi, idrak, hərəkət, qıcolma və nitqdə çətinliklər yaranacaq.

Semptomlar onun öyrənilməsini çətinləşdirir və xəstəliyin kişilərə nisbətən qadınlarda necə irəlilədiyi yaxşı başa düşülmür; lakin, CLN3 olan qadın xəstələrdə kişilərlə müqayisədə simptomların daha gec başlaması və xəstəliyin daha sürətli irəliləməsi adi haldır .

Rochester Universitetinin Del Monte Neyrologiya İnstitutundan olan tədqiqatçılar, kişi və qadın beyinlərinin xəstəlik irəlilədikcə fərqli reaksiyalar göstərdiyini və bu gün Neurodevelopmental Disorders jurnalında nəşr olunan bir məqalədə izah edildiyi kimi, gələcək müalicələri dəyişdirə biləcək xəstəliyin bir modelini tapdıqlarını aşkar etdilər .

“Görmə və idrak erkən zəiflədiyi üçün, alimlər üçün xəstəliyin necə inkişaf etdiyini izləmək və standart testlərdən istifadə edərək etibarlı müalicə üsullarını inkişaf etdirmək çətindir” dedi, Ph.D. Yanya Dinq, Wang Laboratoriyasında Neuroscience Graduate proqramının məzunu və tədqiqatın ilk müəllifi. “Siçanlarda beyin funksiyalarını uğurla izləyə bilmək bizə bu dağıdıcı xəstəlik üçün mümkün müalicə və terapevtik üsulları öyrənməyimizi dəyişdirə biləcək bir model verir.”

Elektroensefaloqrafiya və ya EEG kimi tanınan beynin elektrik fəaliyyətinin qeyri-invaziv ölçüsündən və audio testindən istifadə edərək tədqiqatçılar CLN3-ün kişi və dişi siçan modellərində beynin səs nümunəsi dəyişikliklərinə necə reaksiya verdiyini aşkar edə bildilər. Təəccüblü şəkildə erkək siçanların erkən eşitmə problemlərinin yaşla yaxşılaşdığını, dişi siçanların isə davamlı çətinlikləri olduğunu, həm yaşın, həm də cinsin Batten xəstəliyinin inkişafında mühüm rol oynadığını sübut etdi.Daha çox kəşf edin

Klinik sınaq nəticələri

İdman dərmanı ləvazimatları

Tibbi Araşdırma Jurnalı

Neyrologiya Tədqiqat Xülasələri

Klinik sınaqda iştirak

Ən son tibbi araşdırma

Fitness izləmə geyilə bilən cihazlar

Sağlamlıq informatika proqramı

Psixi sağlamlıq proqramları

Diabet İdarəetmə Məlumatı

Bu tədqiqatın həm-böyük müəllifi, Ph.D., Roçester Universitetində Fredrick J. və Marion A. Schindler Koqnitiv Neyrofiziologiya Laboratoriyasının əsas müstəntiqi Con Foksun rəhbərlik etdiyi əvvəlki tədqiqat , insan CLN3 siçan tədqiqatında istifadə edilən insanda asan ölçülən beyin prosesini və ya biomarkerini müəyyən etdi.

“Bu tapıntılar beyin funksiyasının zamanla izlənilməsinin vacibliyini vurğulayır və bu EEG-ə əsaslanan metodun xəstəliyin gedişatının monitorinqi və yeni müalicə üsullarının sınaqdan keçirilməsi üçün qiymətli alət kimi istifadəsini dəstəkləyir”, – Nevrologiya professoru və yeni tədqiqatın həm-baş müəllifi Kuan Honq Vanq deyib.

“Batten xəstəliyinin kişilərdə və qadınlarda necə fərqli inkişaf etdiyini göstərməklə, bu tədqiqat daha fərdiləşdirilmiş müalicələrə rəhbərlik etməyə və daha yaxşı nəticələr üçün müdaxilələrin vaxtını yaxşılaşdırmağa kömək edə bilər.”

Universitet təyin olunmuş İntellektual və İnkişaf Araşdırmaları Mərkəzidir (IDDRC) və onun hazırkı əsas layihəsi Batten xəstəliyində neyromarkerlərin kəşfinə yönəlib. Batten xəstəliyi üçün bir neçə potensial gen terapiyası hazırda inkişafın qabaqcıl mərhələlərindədir və xəstəliyin tərcümə siçan modeli ilə bu eksperimental müalicələrin effektivliyi yeni yollarla sınaqdan keçirilə və başa düşülə bilər.

Digər müəlliflər arasında birinci həmmüəllif Jingyu Feng, Viollandi Prifti, Grace Rico, Alexander Solorzano, Hayley Chang və Ph.D. Edward Freedman, Rochester Universiteti Tibb Mərkəzi var.

Daha çox məlumat: Yanya Ding və digərləri, Batten xəstəliyinin Cln3 siçan modelində eşitmə neyrofizioloji çatışmazlıqlarının cinsinə və yaşa bağlı inkişafı, Neyrodevelopmental Bozukluklar Jurnalı (2025). DOI: 10.1186/s11689-025-09652-2Rochester Tibb Mərkəzi Universiteti tərəfindən təmin edilmişdir