Dağınıq skleroz (MS) dünyada təxminən 2,3 milyon insanı təsir edir. MS olan insanların təqribən 80%-də beyincikdə iltihab var, beynin hərəkət və tarazlığı idarə etməyə kömək edən hissəsi, potensial olaraq titrəməyə, zəif koordinasiyaya və motor nəzarətində problemlərə səbəb olur. Beyincik tədricən sağlam beyin toxumasını itirdiyi üçün bu problemlər tez-tez davam edir və zaman keçdikcə pisləşə bilər.

https://googleads.g.doubleclick.net/pagead/ads?gdpr=0&us_privacy=1—&gpp_sid=-1&client=ca-pub-0536483524803400&output=html&h=280&slotname=7587637799&adk=1434173251&adf=4198688998&pi=t.ma~as.7587637799&w=750&abgtt=6&fwrn=4&fwrnh=0&lmt=1750136682&rafmt=1&armr=3&format=750×280&url=https%3A%2F%2Fmedicalxpress.com%2Fnews%2F2025-06-early-mitochondrial-impairment-myelin-loss.html&fwr=0&rpe=1&resp_fmts=3&wgl=1&uach=WyJXaW5kb3dzIiwiMTkuMC4wIiwieDg2IiwiIiwiMTM3LjAuNzE1MS4xMDQiLG51bGwsMCxudWxsLCI2NCIsW1siR29vZ2xlIENocm9tZSIsIjEzNy4wLjcxNTEuMTA0Il0sWyJDaHJvbWl1bSIsIjEzNy4wLjcxNTEuMTA0Il0sWyJOb3QvQSlCcmFuZCIsIjI0LjAuMC4wIl1dLDBd&dt=1750136680668&bpp=1&bdt=317&idt=70&shv=r20250612&mjsv=m202506110101&ptt=9&saldr=aa&abxe=1&cookie=ID%3De77740426f8da9bc%3AT%3D1735295852%3ART%3D1750136632%3AS%3DALNI_MbHbvhLj3WydQ3lYshQhNgDg8E9nQ&gpic=UID%3D00000f80ad9e2337%3AT%3D1735295852%3ART%3D1750136632%3AS%3DALNI_MYM9zSDwUrvOLsQ-H1E20L0IjGeMw&eo_id_str=ID%3D6293460226466de5%3AT%3D1735295852%3ART%3D1750136632%3AS%3DAA-AfjalIOi2w5hht07Vbs1rPFfC&prev_fmts=0x0%2C336x280&nras=1&correlator=8431640650217&frm=20&pv=1&rplot=4&u_tz=240&u_his=1&u_h=1080&u_w=1920&u_ah=1032&u_aw=1920&u_cd=24&u_sd=1&dmc=8&adx=448&ady=1085&biw=1905&bih=945&scr_x=0&scr_y=0&eid=95353386%2C95362655%2C95363080%2C95359265%2C31092985%2C95362801%2C95362802%2C95363073%2C31092674&oid=2&psts=AOrYGsmcX1XHhzKkp67j9VUup_oYjUvBa8rY-TCwGkGq1J1g4MGGwcgZ0_fsDLWwhPK1SlsIYpX-2OFmzYvvOY_R42OxTDCY&pvsid=5241152382688939&tmod=1482919202&uas=0&nvt=1&ref=https%3A%2F%2Fphys.org%2F&fc=1920&brdim=0%2C0%2C0%2C0%2C1920%2C0%2C1920%2C1032%2C1920%2C945&vis=1&rsz=%7C%7CpeEbr%7C&abl=CS&pfx=0&fu=128&bc=31&bz=1&td=1&tdf=2&psd=W251bGwsbnVsbCxudWxsLDNd&nt=1&ifi=2&uci=a!2&btvi=1&fsb=1&dtd=2091

Bu gün Milli Elmlər Akademiyasının Proceedings jurnalında dərc olunan Kaliforniya Universiteti, Riverside araşdırması , indi MS-də serebellar degenerasiyanın əsas mexanizmlərinə işıq salır və mitoxondrial disfunksiyanın Purkinje hüceyrələri adlanan neyron hüceyrələrinin mütərəqqi itkisində və motor pozğunluqlarının pisləşməsində əsas rol oynaya biləcəyini təklif edir.

MS mərkəzi sinir sistemində xroniki iltihab və demyelinasiya ilə xarakterizə olunur. Demiyelinizasiya , beyin və onurğa beynindəki sinir liflərini əhatə edən qoruyucu, izolyasiya edən bir təbəqə olan miyelin qabığının zədələndiyi və ya itirildiyi prosesdir . Bu pozulma sinirlər boyunca elektrik siqnallarının normal ötürülməsinə mane olur və nəticədə müxtəlif nevroloji problemlər yaranır. Mitoxondriya hüceyrənin enerjisinin böyük hissəsini yaradan hüceyrələr içərisində həyati əhəmiyyətli strukturlardır və onlara hüceyrənin “güc mərkəzləri” ləqəbini qazandırır.

UC Riverside Tibb Məktəbində biotibbi elmlər professoru Seema Tiwari-Woodruff, “Magistr tələbəm Kelley Atkinson tərəfindən aparılan araşdırmamız, beyincikdəki iltihabın və demyelinasiyanın mitoxondrial funksiyanı pozduğunu, sinirlərin zədələnməsinə və Purkinje hüceyrə itkisinə səbəb olduğunu təklif edir” dedi. “Biz demiyelinsiz Purkinje hüceyrələrində mitoxondrial protein COXIV-in əhəmiyyətli itkisini müşahidə etdik ki, bu da mitoxondrial pozğunluğun birbaşa hüceyrə ölümünə və serebellar zədələnməsinə kömək etdiyini göstərir.”

https://googleads.g.doubleclick.net/pagead/ads?gdpr=0&us_privacy=1—&gpp_sid=-1&client=ca-pub-0536483524803400&output=html&h=280&slotname=7099578867&adk=1328126233&adf=1100001614&pi=t.ma~as.7099578867&w=750&abgtt=6&fwrn=4&fwrnh=0&lmt=1750136682&rafmt=1&armr=3&format=750×280&url=https%3A%2F%2Fmedicalxpress.com%2Fnews%2F2025-06-early-mitochondrial-impairment-myelin-loss.html&fwr=0&rpe=1&resp_fmts=3&wgl=1&uach=WyJXaW5kb3dzIiwiMTkuMC4wIiwieDg2IiwiIiwiMTM3LjAuNzE1MS4xMDQiLG51bGwsMCxudWxsLCI2NCIsW1siR29vZ2xlIENocm9tZSIsIjEzNy4wLjcxNTEuMTA0Il0sWyJDaHJvbWl1bSIsIjEzNy4wLjcxNTEuMTA0Il0sWyJOb3QvQSlCcmFuZCIsIjI0LjAuMC4wIl1dLDBd&dt=1750136680669&bpp=1&bdt=318&idt=71&shv=r20250612&mjsv=m202506110101&ptt=9&saldr=aa&abxe=1&cookie=ID%3De77740426f8da9bc%3AT%3D1735295852%3ART%3D1750136632%3AS%3DALNI_MbHbvhLj3WydQ3lYshQhNgDg8E9nQ&gpic=UID%3D00000f80ad9e2337%3AT%3D1735295852%3ART%3D1750136632%3AS%3DALNI_MYM9zSDwUrvOLsQ-H1E20L0IjGeMw&eo_id_str=ID%3D6293460226466de5%3AT%3D1735295852%3ART%3D1750136632%3AS%3DAA-AfjalIOi2w5hht07Vbs1rPFfC&prev_fmts=0x0%2C336x280%2C750x280&nras=1&correlator=8431640650217&frm=20&pv=1&rplot=4&u_tz=240&u_his=1&u_h=1080&u_w=1920&u_ah=1032&u_aw=1920&u_cd=24&u_sd=1&dmc=8&adx=448&ady=2043&biw=1905&bih=945&scr_x=0&scr_y=0&eid=95353386%2C95362655%2C95363080%2C95359265%2C31092985%2C95362801%2C95362802%2C95363073%2C31092674&oid=2&psts=AOrYGsmcX1XHhzKkp67j9VUup_oYjUvBa8rY-TCwGkGq1J1g4MGGwcgZ0_fsDLWwhPK1SlsIYpX-2OFmzYvvOY_R42OxTDCY&pvsid=5241152382688939&tmod=1482919202&uas=0&nvt=1&ref=https%3A%2F%2Fphys.org%2F&fc=1920&brdim=0%2C0%2C0%2C0%2C1920%2C0%2C1920%2C1032%2C1920%2C945&vis=1&rsz=%7C%7CpeEbr%7C&abl=CS&pfx=0&fu=128&bc=31&bz=1&td=1&tdf=2&psd=W251bGwsbnVsbCxudWxsLDNd&nt=1&ifi=3&uci=a!3&btvi=2&fsb=1&dtd=2098

Purkinje hüceyrələri

Gəzdiyimiz və ya hərəkət etdiyimiz zaman beynimizin və bədənimizin bir çox hissələri – əzələlərimiz, onurğamız, gözlərimiz, qulaqlarımız və xüsusən də beynimiz birlikdə işləyir. Hərəkət və tarazlıq üçün əsas beyin sahəsi beyincikdir.

“Beyincikdə Purkinje neyronları adlanan xüsusi hüceyrələr var” dedi Tivari-Vudruff. “Bu böyük, yüksək aktiv hüceyrələr rəqs etmək, top atmaq və ya sadəcə gəzmək kimi hamar, dəqiq hərəkətləri koordinasiya etməyə kömək edir. Onlar balans və gözəl motor bacarıqları üçün vacibdir.”

Tiwari-Woodruff izah etdi ki, MS kimi xəstəliklərdə beyincik zədələnə bilər və Purkinje hüceyrələri tez-tez ölməyə başlayır. Bu, koordinasiya və hərəkətlə bağlı problemlərə gətirib çıxarır, bu vəziyyət ataksiya kimi tanınır.

“Tədqiqatımız MS xəstələrinin beyin toxumasına baxdı və bu neyronlarda əsas problemləri tapdı: onların daha az filialları var idi, mielini itirirdilər və mitoxondrial problemləri var idi, yəni enerji təchizatı uğursuz idi” dedi Tivari-Vudruff. “Purkinje hüceyrələri hərəkətdə belə mərkəzi rol oynadığından, onların itməsi ciddi hərəkətlilik problemlərinə səbəb ola bilər. Onların MS-də niyə zədələndiyini anlamaq bizə xəstəliyi olan insanlarda hərəkət və tarazlığı qorumaq üçün daha yaxşı müalicələr tapmağa kömək edə bilər.”

Güc kəsilir

Komanda həmçinin xəstəliyin inkişafı zamanı mitoxondrial dəyişiklikləri araşdırmaq üçün eksperimental otoimmün ensefalomielit (EAE) kimi tanınan yaxşı qurulmuş siçan modelindən – MS-yə bənzər simptomları inkişaf etdirən siçan modelindən istifadə edib.

Tədqiqatçılar EAE siçanlarının MS-li insanlar kimi zamanla Purkinje hüceyrələrini itirdiyini aşkar ediblər.

“Qalan neyronlar da yaxşı işləmir, çünki onların mitoxondriləri, enerji istehsal edən hissələri sıradan çıxmağa başlayır” dedi Tivari-Vudruff. “Biz həmçinin mielinin xəstəliyin erkən mərhələdə parçalandığını gördük. Bu problemlər – daha az enerji, mielinin itirilməsi və zədələnmiş neyronlar – erkən başlayır, lakin beyin hüceyrələrinin faktiki ölümü daha gec baş verir, çünki xəstəlik daha da ağırlaşır. Beyin hüceyrələrində enerji itkisi MS-də zədələnmənin əsas hissəsi kimi görünür.”

Siçan modeli MS-nin bütün aspektlərini əhatə etməsə də, onun insan xəstəlikləri ilə oxşarlıqları onu neyrodegenerasiyanın öyrənilməsi və potensial müalicə üsullarının sınaqdan keçirilməsi üçün dəyərli alətə çevirir.

“Bizim tapıntılarımız MS-də serebellar disfunksiyanın inkişafı ilə bağlı kritik fikirlər təklif edir” dedi Tivari-Vudruff. “Mitoxondrial sağlamlığın hədəflənməsi nevroloji tənəzzülü yavaşlatmaq və ya qarşısını almaq və MS ilə yaşayan insanlar üçün həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmaq üçün perspektivli strategiyanı təmsil edə bilər. Bu tədqiqat bizi MS-nin mürəkkəb mexanizmlərini başa düşməyə və bu zəiflədən xəstəlik üçün daha effektiv, məqsədyönlü müalicələri inkişaf etdirməyə bir addım yaxınlaşdırır.”

Gələcəyin yanacağı

Daha sonra komanda Purkinje hüceyrələrində aşkar edilən mitoxondrial pozğunluğun ağ maddənin əmələ gəlməsinə kömək edən oliqodendrositlər və ya ümumi beyin funksiyasını dəstəkləyən astrositlər kimi digər beyin hüceyrələrinə də təsir edib-etmədiyini araşdıracaq.

“Buna cavab vermək üçün davam edən tədqiqat layihələrimizdən biri beyincikdəki spesifik beyin hüceyrələrində mitoxondrilərin öyrənilməsinə yönəlib” dedi Tivari-Vudruff. “Bu cür tədqiqatlar beyni ilkin mərhələdə qorumaq yollarını tapmaq üçün qapı aça bilər, məsələn, beyin hüceyrələrində enerjinin artırılması, onların qoruyucu miyelin örtüyünün bərpasına kömək etmək və ya immunitet sistemini çox zədələnməmişdən əvvəl sakitləşdirmək. Bu, xüsusilə tarazlıq və koordinasiya ilə mübarizə aparan MS-li insanlar üçün vacibdir, çünki bu simptomlar beyincikdəki zədə ilə bağlıdır.”

Tivari-Vudruff və Atkinson tədqiqata Şeyn Desfor, Micah Feria, Maria T. Sekyia, Marvelous Osunde, Sandhya Sriram, Saima Nooria, Wendy Rincóna və Britany Belloa tərəfindən qatılıb.

Tədqiqat qrupu, Milli Sağlamlıq İnstitutunun NeuroBioBank və Klivlend Klinikasından əldə edilən sağlam fərdlərdən nümunələrlə yanaşı, ikinci dərəcəli mütərəqqi MS olan xəstələrin postmortem serebellar toxumasını təhlil etdi.

Ətraflı məlumat: Kelley C. Atkinson və digərləri, Proqressiv dağınıq sklerozun və xroniki EAE-nin demiyelinləşdirici serebellumunda mitoxondrial aktivliyin azalması Purkinje hüceyrə itkisinə kömək edir, Milli Elmlər Akademiyasının əsərləri (2025). DOI: 10.1073/pnas.2421806122

Jurnal məlumatı: Milli Elmlər Akademiyasının Materialları Kaliforniya Universiteti – Riverside tərəfindən təmin edilmişdir