Mitoxondriya bədəni bütün bədən fəaliyyətini idarə edən enerji valyutası adenozin trifosfat (ATP) ilə təmin edir. ATP istehsalı üçün mitoxondriya tənəffüs edilən oksigenin təxminən 95%-ni istehlak edir. Bu proses çoxsaylı fərdi zülallardan qurulmuş mitoxondriyadakı tənəffüs zəncirində baş verir.

Tənəffüs zəncirindəki nasazlıqlar skelet əzələsi və sinir hüceyrələrinə, eləcə də ürəyə təsir edə biləcək ciddi və tez-tez ölümcül xəstəliklərə səbəb olur.

Mitoxondrilərin öz genetik materialı, mitoxondrial DNT və ya qısaca mtDNT var. Bu, tənəffüs zəncirinin 13 mərkəzi zülalının istehsalı üçün tələb olunur. Mitoxondrial irsi xəstəliklərin bir çoxu mtDNT-dəki qüsurlardan qaynaqlanır ki, bu da tənəffüs zəncirinin funksiyasının itirilməsinə və beləliklə də hüceyrənin enerji təchizatının pozulmasına gətirib çıxarır .

MtDNT-nin necə oxunduğu və zülallara çevrildiyi hələ kifayət qədər aydınlaşdırılmamışdır. Bunun səbəbi, hazırda mitoxondriyada zülal istehsalına təsir göstərən heç bir texnikanın olmamasıdır.

Göttingen Universiteti Tibb Mərkəzinin (UMG) Hüceyrə Biokimyası Departamentinin direktoru və Göttingen Mükəmməllik Klasterinin üzvü, Prof. Dr. Peter Rehlinqin rəhbərlik etdiyi tədqiqatçılar indi bir addım daha irəlidədirlər: onlar zülal istehsalında istifadə edilə bilən yeni texnologiyanı inkişaf etdirməyə nail olublar. canlı hüceyrələrin mitoxondriləri.

Araşdırmanın nəticələri Science jurnalında dərc olunub . Bu yeni texnologiyanın köməyi ilə əldə edilən biliklər hüceyrə enerjisinin istehsalının əsas prinsiplərini başa düşməyə və bununla da mitoxondrial xəstəliklərin inkişafı haqqında nəticə çıxarmağa imkan verir.

https://googleads.g.doubleclick.net/pagead/ads?gdpr=0&us_privacy=1—&gpp_sid=-1&client=ca-pub-0536483524803400&output=html&h=280&slotname=8188791252&adk=1645945215&adf=308666314&pi=t.ma~as.8188791252&w=750&abgtt=6&fwrn=4&fwrnh=0&lmt=1749620040&rafmt=1&armr=3&format=750×280&url=https%3A%2F%2Fphys.org%2Fnews%2F2025-06-chimera-approach-mitochondrial-barrier-protein.html&fwr=0&rpe=1&resp_fmts=3&wgl=1&uach=WyJXaW5kb3dzIiwiMTkuMC4wIiwieDg2IiwiIiwiMTM3LjAuNzE1MS4xMDMiLG51bGwsMCxudWxsLCI2NCIsW1siR29vZ2xlIENocm9tZSIsIjEzNy4wLjcxNTEuMTAzIl0sWyJDaHJvbWl1bSIsIjEzNy4wLjcxNTEuMTAzIl0sWyJOb3QvQSlCcmFuZCIsIjI0LjAuMC4wIl1dLDBd&dt=1749620040416&bpp=3&bdt=141&idt=-M&shv=r20250609&mjsv=m202506100101&ptt=9&saldr=aa&abxe=1&cookie=ID%3Df22668bce9793ae4%3AT%3D1735196613%3ART%3D1749619845%3AS%3DALNI_Mb4Xpwl1SO1AcvqroR6xccDm_sheQ&gpic=UID%3D00000f7c5320f40b%3AT%3D1735196613%3ART%3D1749619845%3AS%3DALNI_Mb1dz_DHiT2yDzXLMaB9CDkQl4XGg&eo_id_str=ID%3Dcdf7f2f01784f52d%3AT%3D1735196613%3ART%3D1749619845%3AS%3DAA-Afjb8kbeupLLyQ0QHQmZxpM4v&prev_fmts=0x0&nras=1&correlator=4243085593568&frm=20&pv=1&rplot=4&u_tz=240&u_his=3&u_h=1080&u_w=1920&u_ah=1032&u_aw=1920&u_cd=24&u_sd=1&dmc=8&adx=448&ady=2098&biw=1905&bih=945&scr_x=0&scr_y=0&eid=31092898%2C95353387%2C31092936%2C95362799%2C95359265%2C95362803%2C95363072&oid=2&pvsid=5014896766373521&tmod=54008405&uas=0&nvt=1&ref=https%3A%2F%2Fphys.org%2F&fc=1920&brdim=0%2C0%2C0%2C0%2C1920%2C0%2C1920%2C1032%2C1920%2C945&vis=1&rsz=%7C%7CpeEbr%7C&abl=CS&pfx=0&fu=128&bc=31&bz=1&td=1&tdf=2&psd=W251bGwsbnVsbCxudWxsLDNd&nt=1&ifi=2&uci=a!2&btvi=1&fsb=1&dtd=116

Tədqiqat ətraflı şəkildə

Mitoxondriyada əsas tənəffüs zənciri zülallarının istehsalı prosesi çox mürəkkəbdir. Prosesdəki qüsurlar ürək-damar və sinir sisteminin pozğunluqları da daxil olmaqla müxtəlif pozğunluqlara səbəb ola bilər. Nəşrin baş müəllifi Prof.Rehlinq deyir: “Mitoxondriyada zülal istehsalının molekulyar mexanizmlərini başa düşmək üçün bizə prosesin ayrı-ayrı mərhələlərinə təsir etməyə imkan verən eksperimental yanaşmalar lazımdır”.

“Bu cür texnologiyalar bizə bioloji prosesin pozulmasının hüceyrələrə necə meydan oxuduğunu anlamağa kömək edir. Biz həmçinin onları kompensasiya etmək üçün hüceyrələrin bu cür çağırışlara necə reaksiya verdiyini araşdırmaq üçün istifadə edə bilərik.” Ancaq indiyə qədər mitoxondriyada zülal istehsalını araşdırmaq üçün eksperimental strategiyalar mövcud deyildi.

Genetik materialı xüsusi olaraq dəyişdirmək üçün istifadə edilə bilən CRISPR kimi müəyyən edilmiş üsullar mitoxondrilərdə işləmir, çünki mitoxondrial membran gen qayçı üçün keçilməz bir maneədir.

Canlı hüceyrələrdə zülalların məqsədyönlü deaktivasiyası

Göttingendə tədqiqatçılar tərəfindən hazırlanmış yeni texnika mitoxondrial maneəni aşır. Onlar kimera kimi tanınan kimyəvi cəhətdən dəyişdirilmiş kiçik protein fraqmentindən istifadə edirlər. Bu, mitoxondriyaya daxil olmaq üçün lazım olan məlumatları, bir növ “poçt kodunu” ehtiva edir. Bir dəfə orada, xüsusi olaraq protein istehsalı prosesinə müdaxilə edir.

Bir zülalın meydana gəlməsi üçün əvvəlcə genetik materialın surəti, bu halda mtDNT yaradılmalıdır. Bu nüsxədə istehsal olunacaq zülalın planı var. Ximera əvvəlcədən elə qurulmuşdur ki, o, xüsusi olaraq seçilmiş zülalın planına yapışır və bununla da funksional zülalın istehsalında sonrakı addımları maneə törədir. Bu sayədə müəyyən zülallar artıq istehsal edilmədikdə hüceyrənin metabolizmasının necə dəyişdiyini araşdırmaq mümkündür.

Tədqiqatçılar həmçinin ürək əzələsi və qaraciyər hüceyrələrinin mitoxondrilərində protein istehsalına təsir göstərə bildilər. UMG-də Hüceyrə Biokimyası İnstitutunun qrup rəhbəri və tədqiqatın ilk müəllifi doktor Luis Daniel Kruz-Saragoza deyir: “Yeni texnologiyanın köməyi ilə ilk dəfə olaraq hüceyrələrin zülal istehsalında çox spesifik pozğunluqlara necə reaksiya verdiyini araşdırmaq mümkündür”.

“Bu, mitoxondrial xəstəliklərin inkişafı ilə bağlı anlayışlar əldə etmək və bu əsasda yeni müalicə üsulları hazırlamaq üçün tamamilə yeni imkanlar açır.”

Daha çox məlumat: Luis Daniel Cruz-Zaragoza et al, Canlı hüceyrələrdə mitoxondrial gen ifadəsinin susdurulması, Elm (2025). DOI: 10.1126/science.adr3498

Jurnal məlumatı: Elm 

Universitätsmedizin Göttingen tərəfindən təmin edilmişdir