İnformasiya və Sistemlərin Tədqiqat Təşkilatı tərəfindən

Sadie Harley tərəfindən redaktə edilmiş , Robert Eqan tərəfindən nəzərdən keçirilmişdir

 Redaktorların qeydləriOnurğa beynindəki yüksək dərəcədə deqradasiyaya uğrayan (qaranlıq) hüceyrələr motor neyronları olaraq təyin olundu. Kredit: Kazuhide Asakawa, Milli Genetika İnstitutu

Lou Gehrig xəstəliyi olaraq da bilinən ALS ən çətin nevroloji xəstəliklərdən biridir: amansızcasına mütərəqqi, universal ölümcül və hətta bir əsr yarımdan çox araşdırmadan sonra müalicəsi yoxdur. Bir çox irəliləyişlərə baxmayaraq, əsas cavabsız sual qalır – niyə bədən hərəkətinə nəzarət edən hüceyrələr olan motor neyronları degenerasiyaya uğrayır, digərləri isə qorunur?

Nature Communications -da görünən bir araşdırmada Kazuhide Asakawa və həmkarları şəffaf zebra balığında təkhüceyrəli rezolüsyonlu görüntüləmədən istifadə edərək, güclü bədən hərəkətləri yaradan və ALS-də ən həssas olan böyük onurğa motor neyronlarının zülal və orqanoidlərin daimi, daxili deqradasiya yükü altında işlədiyini göstərdilər.

Bu neyronlar zülal keyfiyyətinə nəzarəti saxlamaq üçün davamlı mübarizəni təklif edən yüksək otofagiya, proteazom aktivliyi və açılmamış zülal reaksiyası səviyyəsini saxlayır.

Əhəmiyyətli olan odur ki, komanda bu yükün TDP-43-ün itirilməsi ilə daha da gücləndiyini, disfunksiyası əksər ALS halları ilə əlaqəli olan bir protein olduğunu tapdı. Əvvəlcə hüceyrə deqradasiyasının sürətlənməsi qoruyucu görünür, akson böyüməsini dəstəkləyir. Lakin zaman keçdikcə bu artan stress reaksiyası həddən artıq ağırlaşa bilər və ALS-i xarakterizə edən selektiv degenerasiyaya səbəb ola bilər.

Milli Genetika İnstitutunun aparıcı müəllifi və baş müstəntiqi Dr. Kazuhide Asakawa, “Bizim tapıntılar böyük motor neyronlarının əhəmiyyətli ölçüsü və metabolik tələbatının daimi deqradasiya yükü yaratdığını göstərir” dedi.

“Bu daxili təzyiq bu neyronların niyə ALS-də ilk degenerasiya olduğunu izah etməyə kömək edir və potensial terapevtik strategiya kimi deqradasiya yükünün azaldılmasına işarə edir.”

Tədqiqat yalnız həssas neyronlarda hüceyrə ölçüsü ilə əlaqəli proteostatik stressin birbaşa sübutunu təmin etmir, həm də tibbdə köhnə bir tapmacaya yeni bir fikir təqdim edir: ALS niyə amansızca motor neyronları hədəf alır və müalicəsi bu qədər çətin qalır.

Ətraflı məlumat: Nature Communications (2025). DOI: 10.1038/s41467-025-65097-0

Jurnal məlumatı: Nature Communications İnformasiya və Sistemlərin Tədqiqat Təşkilatı tərəfindən təmin edilmişdir