Kütləvi General Brigham tərəfindən

Stefani Baum tərəfindən redaktə edilmişdir , Andrew Zinin tərəfindən nəzərdən keçirilmişdir

 Redaktorların qeydləriKəskin döş qəfəsi sindromu (AKS) zamanı və başlanğıcda xəstələrdə tamamlayıcı yol sxemi və hemoglobin (Hb) konsentrasiyaları. (A) Bu işdə təhlil edilən vurğulanmış aktivləşdirmə zülalları ilə tamamlayıcı yolunun sxemi. (B) ACS (Kəskin) zamanı və xəstəxanaya yerləşdirmədən 4-8 həftə sonra 27 xəstənin Hb konsentrasiyası (Bazal). Məlumatlar minimumdan maksimuma qədər dəyərləri və bütün məlumat nöqtələrini göstərən bir qutu və bığ xətti kimi təqdim olunur. Statistik təhlil qoşalaşmış iki quyruqlu t-testindən istifadə etməklə aparılmışdır. ****p < 0,0001. Kredit: Elm Tərcümə Tibb (2025). DOI: 10.1126/scitranslmed.adl4922

Oraq hüceyrə xəstəliyi kəskin sinə sindromu (AKS) kimi tanınan ağır bir komplikasiyaya səbəb ola bilər, lakin əsas mexanizmlər yaxşı başa düşülmür.

Kütləvi General Brigham tədqiqatçıları tərəfindən aparılan yeni bir araşdırma, ACS olan xəstələrdə aktivləşdirilən və xəstəliyin əsas sürücüsü kimi xidmət edən qədim immun yolunu müəyyən etdi. Bu yolun kliniki təsdiqlənmiş dərmanlarla bloklanması preklinik modellərdə xəstəliyin şiddətini yüngülləşdirdi. Nəticələr Science Translational Medicine jurnalında dərc olunub .

Brigham və Qadın Xəstəxanasının Patologiya şöbəsinin müxbir müəllifi Sean Stowell, MD, Ph.D., ” Oraq hüceyrə xəstəliyi olan xəstələrdə ACS-nin əsas ölüm səbəbi olmasına baxmayaraq , biz hazırda xəstələrimizə yalnız dəstəkləyici qayğı təklif edə bilərik” dedi. “Tədqiqatımız bu dağıdıcı vəziyyət üçün terapevtik müdaxilə üçün potensial hədəflər təklif edir.”

Oraq hüceyrə xəstəliyi qırmızı qan hüceyrələrinin (RBC) məhvinə və ya hemolizə səbəb olan hemoglobinin irsi mutasiyasına görə baş verir. Bu, öz növbəsində, qan damarlarını bağlaya , ağciyərləri zədələyə və nəticədə nəfəs darlığı, sinə ağrısı və hırıltı daxil olmaqla, sürətlə irəliləyərək ölümlə nəticələnə bilən ACS-yə çevrilə bilər.

Əvvəlki tədqiqatlar hemolizin komplement sistemini – patogenləri aradan qaldırmaq üçün bir sıra hadisələri tetikleyen immun zülallar qrupunu aktivləşdirə biləcəyini təklif etdi. Bununla belə, tamamlayıcı sistemin ACS və xəstəliyin gedişatına necə töhfə verdiyi bəlli deyil .

Tədqiqat qrupu oraqvari hüceyrə xəstəliyi olan 27 xəstənin qan nümunələrini təhlil etdi və sağlam nəzarətlərlə müqayisədə tamamlayıcı aktivləşdirmənin daha yüksək başlanğıc səviyyələrini aşkar etdi. Onlar həmçinin ACS yaşayan xəstələrdə tamamlayıcı aktivləşmənin artdığını müşahidə etdilər. Tədqiqatçılar oraq hüceyrə xəstəliyinin siçan modelindən istifadə edərək, tamamlayıcı yolunun qırmızı qan hüceyrələrinin parçalanmasına kömək etdiyini aşkar etdilər, bu, mutasiyaya uğramış qırmızı qan hüceyrələrinin xarici amillərin oraq hüceyrə xəstəliyinin simptomlarına kömək edə biləcəyini göstərir.

Onlar həmçinin müəyyən etdilər ki, komplementin aktivləşdirilməsi nəticəsində yaranan qırmızı qan hüceyrələrinin parçalanması daha da aktivləşmə dövrü yaradır və bu da ACS-yə səbəb olur. Müəyyən tamamlayıcı zülalları çıxararaq və ya onları bloklamaq üçün mövcud dərmanlardan istifadə edərək, tədqiqatçılar heyvan modelləri ilə apardıqları tədqiqatlarda qırmızı qan hüceyrələrinin parçalanmasını azalda və ACS-nin qarşısını ala bildilər.

Müəlliflər, yolun müxtəlif hissələrini hədəf alan komplement inhibitorlarının ACS olan xəstələrdə təsirli olub olmadığını görmək üçün randomizə edilmiş klinik sınaqların aparıla biləcəyini təklif edirlər.

Daha çox məlumat: Satheesh Chonat et al, Komplement oraq hüceyrə xəstəliyinin səbəb olduğu kəskin sinə sindromu olan xəstələrdə aktivləşdirilir və terapevtik hədəfi təmsil edir, Elm Tərcümə Tibb (2025). DOI: 10.1126/scitranslmed.adl4922

Jurnal məlumatı: Science Translational Medicine Kütləvi General Brigham tərəfindən təmin edilmişdir