Çindəki Dövlət Oftalmologiya Laboratoriyasının tədqiqatçıları tərəfindən aparılan çoxmərkəzli tədqiqat yüksək qızdırma xəstəliyindən sonra uşaqlarda tor qişanın fərqli pozulmalarını xarakterizə edib. Tədqiqat qəfil ikitərəfli görmə itkisi, fotoreseptorların pozulması və dəyişkən bərpa ilə qeyd olunan hiperkəskin xarici retinal disfunksiyanı (HORD) təsvir edir.

3 ilə 7 yaş arasında olan səkkiz uşaq xəstə qızdırmalı xəstəlikdən təxminən iki həftə sonra kəskin, qəfil başlayan görmə itkisi yaşadı. İlkin zəif görmə kəskinliyinə baxmayaraq, əksəriyyəti bir il ərzində mərkəzi görmənin əhəmiyyətli dərəcədə bərpasını göstərdi. Hərtərəfli retinal görüntüləmə xarakterik ellipsoid zonası (EZ) və xarici məhdudlaşdırıcı membranın (ELM) pozulmasını aşkar etdi. Elektroretinoqrafiyanın (ERG) tapıntıları görmə qabiliyyətinin yaxşılaşdığı hallarda belə sönmüş konus və çubuq reaksiyalarını nümayiş etdirdi.

JAMA Oftalmologiyada nəşr olunan “Hiperakut Xarici Retinal Disfunksiya” adlı araşdırmada tədqiqatçılar Çində uşaq retinası xidmətlərinə müraciət edən səkkiz uşağı (16 göz) araşdırdılar. Xəstələrdə əvvəllər görmə pozğunluğu anamnezi yox idi və hərtərəfli oftalmik və sistemli qiymətləndirmələrdən keçdi. İstisna meyarlarına irsi retina xəstəliyi, uveit və ağ nöqtə sindromları daxildir.

Ən yaxşı korreksiya edilmiş görmə kəskinliyi (BCVA) ilkin mərhələdə və təqib zamanı qiymətləndirilib. Multimodal görüntülərə rəngli göz dibi fotoqrafiyası, ultra geniş sahəli görüntüləmə, optik koherens tomoqrafiya (OKT), flüoresan angioqrafiya, fundus avtoflüoresansı və elektroretinoqrafiya daxildir. İrsi və otoimmün retinal xəstəlikləri istisna etmək üçün genetik və seroloji testlər aparıldı. Xəstələr müxtəlif immunosupressiv müalicələr, o cümlədən kortikosteroidlər, venadaxili immunoqlobulin və metotreksat aldılar.

İlkin simptomlara ikitərəfli görmə itkisi, niktalopiya, görmə sahəsinin daralması və disxromatopsi daxildir. Təqdimat zamanı xəstənin orta görmə kəskinliyi barmaqlarını düzgün saymaq qabiliyyətindən aşağı idi. OKT görüntüləməsi diffuz EZ və ELM itkisini göstərdi, erkən fundus tapıntıları isə əsasən diqqətəlayiq olmadı.

Dördüncü həftədə makula bərpası əlamətləri ortaya çıxdı. Bir il ərzində 88% (8 xəstədən 7-si) görmə kəskinliyinə 20/40 və ya daha yaxşı, 50% (8-dən 4-ü) 20/25 və ya daha yüksək səviyyəyə çatdı. Makula EZ və ELM gözlərin müvafiq olaraq 75% və 88%-də bütöv görünsə də, ekstrafoveal bölgələr təsirlənmişdir. ERG vizual təkmilləşdirməyə baxmayaraq söndürülmüş çubuq və konus reaksiyalarını göstərməyə davam etdi.

Sistemli qiymətləndirmələr diqqətəlayiq deyildi. İki xəstənin xüsusi antiretinal anticisimlər (antiPKC γ və antiRi) üçün müsbət sınaqdan keçirilməsinə baxmayaraq, heç bir yoluxucu və ya otoimmün tetikleyici müəyyən edilməmişdir. Əksər xəstələrdə kortikosteroidlər və İVİQ ilə müalicəyə başlanılıb, baxmayaraq ki, müalicənin qəti terapevtik effekti tədqiqatdan aydın deyildi.

Ayova Universitetində Timothy Boyce və Ian Han tərəfindən JAMA Oftalmologiyada dərc edilmiş “Hiperakut Xarici Retinal Disfunksiya – Yanğında Retina” şərhi , HORD’un yeni iltihab vasitəçiliyi ilə retinal pozğunluğu təmsil edə biləcəyini göstərir.

Müəlliflər otoimmün ensefalit ilə oxşarlıqlar təklif edərək, mümkün antikor vasitəçiliyi mexanizmini təklif edirlər. Erkən OKT nəticələri, o cümlədən vitrit, damar örtüyü və intraretinal hiperrefektiv nöqtələr, retinal zədələnmənin potensial sürücüsü kimi kəskin iltihabı göstərir.

Mövcud retinal xəstəliklərlə müqayisə HORD-un fərqli xüsusiyyətlərini vurğulayır. Çoxsaylı evanescent ağ nöqtə sindromundan (MEWDS) və ya kəskin zonal gizli xarici retinopatiyadan (AZOOR) fərqli olaraq, HORD ağır ikitərəfli tutulma və yalnız qismən sağalma ilə özünü göstərir. Bəzi xüsusiyyətlər qeyri-paraneoplastik otoimmün retinopatiya (np-AIR) ilə üst-üstə düşsə də, uşaqlıqda başlanğıc və hiperkəskin gedişat HORD-u bir-birindən fərqləndirir.

HORD-un etiologiyasını, optimal müalicə strategiyalarını və uzunmüddətli proqnozu müəyyən etmək üçün əlavə tədqiqatlara ehtiyac var. Potensial yeni antiretinal antikorlar da daxil olmaqla, spesifik biomarkerlərin müəyyən edilməsi xəstəlik mexanizmləri və terapevtik hədəflər haqqında məlumat verə bilər.

Daha çox məlumat: Yizhe Cheng et al, Hyperacute Outer Retinal Disfunksiya, JAMA Oftalmologiya (2025). DOI: 10.1001/jamaophthalmol.2024.6372

Timothy M. Boyce et al, Hyperacute Outer Retinal Disfunksiya—A Retina on Fire, JAMA Oftalmologiya (2025). DOI: 10.1001/jamaophthalmol.2024.6488

Jurnal məlumatı: JAMA Oftalmologiya 

© 2025 Science X Network